Муковисцидоз все дети в семье

Рубрики Публикации

Что такое муковисцидоз?

В нашем обществе далеко не все слышали слово «муковисцидоз». А ведь это самая распространенная среди известных наследственных болезней. На каждые несколько тысяч новорожденных приходится один ребенок, родившийся с этим заболеванием. Муковисцидоз встречается практически во всем мире, в основном среди белой расы.

В целом по России полных и надежных данных пока нет, но, по разным оценкам, частота болезни составляет от 1:12000 до 1:3500. Для наследственного заболевания это очень много.

Возможно, малая осведомленность людей объясняется тем, что изучение муковисцидоза началось сравнительно недавно, да и само понятие об этой болезни возникло считанные десятилетия назад. Впервые о ней заговорили в 30-е годы XX века — раньше большинство заболевших детей просто быстро погибало от тяжелых пневмоний или других последствий муковисцидоза, но никто не догадывался о реальной причине.

В 1946 году был установлен наследственный характер заболевания, хотя для строгого доказательства потребовались еще десятилетия. Наконец, ген, «ответственный» за муковисцидоз, был открыт только в 1989 году, и тогда же был найден тип его дефекта, который чаще всего приводит к заболеванию. Ген находится в длинном плече 7-й хромосомы, и его продуктом является белок, регулирующий перенос солей через клеточные оболочки (так называемый белок CFТR) путем формирования канала для их транспорта. Именно потому, что функция этого белка имеет столь общее значение, «поломка» его гена вызывает серьезные и тяжелые изменения практически во всем организме.

Начиная с 1990 года в изучении болезни произошел серьезный прорыв. Сейчас уже известно около 1000 разновидностей генетических поломок, приводящих к болезни, и эти исследования продолжаются.

В зависимости от конкретной мутации (поломки гена) различают более «жесткие» и более «мягкие», щадящие мутации. От типа мутации очень сильно зависит тяжесть течения болезни. Раньше больные со средними или тяжелыми формами муковисцидоза погибали в самом раннем возрасте, но сейчас, к счастью, ситуация изменилась.

Почему это случается?

Генетики называют наследование муковисцидоза аутосомно-рецессивным. Что это значит? Рождение больного ребенка возможно (с теоретической вероятностью 1/4), если оба родителя являются носителями генетического дефекта. Таких носителей не так мало — один на несколько десятков человек. Внешне носительство никак не проявляется, родители могут быть совершенно здоровыми людьми, и рождение больного ребенка будет полной неожиданностью для всех. У одних и тех же родителей могут быть как больные дети, так и здоровые — но в то же время есть и семьи, где больны все или почти все дети. Больной ребенок может родиться в семье, где ни у кого из родственников раньше не было подобной болезни. Наследование не сцеплено с полом, то есть мальчики и девочки болеют одинаково часто. И, разумеется, «заразиться» этой болезнью невозможно.

Возраст и вредные привычки родителей, инфекции, внешние обстоятельства, предшествующие беременности значения не имеют. Нельзя говорить о том, что кто-то «виноват» в случившемся. Нужно понять, что произошло, и как можно раньше обеспечить больному необходимую помощь.

Что с ними происходит?

Слово «муковисцидоз» происходит от латинских слов mucus — «слизь» и viscidus — «вязкий». Это название означает, что секреты (слизь), выделяемые различными органами, имеют слишком высокую вязкость и густоту. В результате страдают все эти органы: бронхолегочная система, поджелудочная железа, печень, железы кишечника, потовые и слюнные железы, половые железы. Они засорены слизью, которая в норме должна легко и вовремя отделяться, но из-за ненормальной густоты закупоривает протоки.

Поражение органов дыхания при муковисцидозе связано с тем, что слизистые железы бронхиального дерева продуцируют вязкую мокроту, которая скапливается в мелких бронхах и закупоривает их. В результате нарушается вентиляция и кровоснабжение легких. Возникает мучительный кашель — это один из постоянных симптомов болезни. Слышны хрипы в легких. Страдает и сердце (возникает так называемое «легочное сердце»). Именно от дыхательной недостаточности погибает подавляющее большинство больных детей и взрослых.

Слизистые пробки легко инфицируются, чаще всего стафилококком или синегнойной палочкой. У больных развиваются повторяющиеся бронхиты и пневмонии, иногда уже с первых месяцев жизни. Инфекция еще сильнее увеличивает вязкость мокроты. Такие состояния крайне опасны для жизни больного.

Очень часто (до 80% случаев) поражена также поджелудочная железа, протоки которой закупориваются вязким секретом. Из-за проблем с панкреатическими ферментами нарушается работа кишечника, ухудшается переваривание и всасывание, возникают поносы, которые могут сменяться запорами. (В одной из важнейших ранних работ по муковисцидозу подобное поражение поджелудочной железы было названо кистозным фиброзом, cystic fibrosis, и сейчас именно это название применяется для муковисцидоза в англоязычной литературе.) Несмотря на нормальный или даже повышенный аппетит, дети плохо прибавляют в весе и медленно растут. У них очень худые конечности с характерной формой пальцев, сухая бледная кожа, часто деформированная грудная клетка и вздутый живот.

Из-за застоя желчи у некоторых больных развивается цирроз печени, могут сформироваться камни в желчном пузыре.

Встречаются больные с преимущественным поражением либо легких (легочная форма), либо желудочно-кишечного тракта (кишечная форма), но чаще всего наблюдается смешанная форма муковисцидоза. Существуют также и другие формы — например, непроходимость кишечника новорожденных (так называемый меконеальный илеус — угрожающее жизни состояние).

Один из характерных признаков муковисцидоза — соленый вкус кожи больного. Еще до научного открытия этой болезни некоторые люди замечали, что младенцы с такой соленой кожей обычно тяжело болеют и рано погибают. И сейчас именно повышенное содержание хлоридов в поте (которое и дает соленый вкус) является одним из основных признаков, позволяющих поставить диагноз.

Больные муковисцидозом умственно совершенно полноценны. Если их физическое состояние позволяет, то они могут и должны посещать школу. Более того, среди них много по-настоящему одаренных и интеллектуально развитых детей. Может быть, потому, что их физическое развитие часто ограничено, они особенно успешно занимаются теми делами, которые требуют покоя и сосредоточенности. Среди них немало талантливых компьютерщиков, музыкантов, рисовальщиков. Они изучают иностранные языки, много читают и пишут, увлекаются рукоделием. Они по мере сил занимаются спортом. Многие из них вполне могут состояться как успешные профессионалы и принести пользу людям. Но для этого они должны вырасти, должны дожить.

Больные муковисцидозом могут создавать семьи. Раньше об этом не было и речи, потому что редко кто из больных доживал до взрослого возраста, а те немногие, что доживали, очень сильно отставали в физическом развитии, так что речи не шло даже о вторичных половых признаках. До сих пор для многих больных затруднено или невозможно зачатие. Но, тем не менее, сейчас уже известен целый ряд случаев, когда молодые люди с муковисцидозом становились отцами или матерями. Есть такие семьи и в России. Более того: если второй супруг не является носителем дефектного гена, то дети таких пар будут клинически здоровыми.

Как их можно лечить?

Будем честны: сегодня медицина не может излечить муковисцидоз полностью. Радикальным методом лечения муковисцидоза могла бы быть либо доставка нормальных копий пораженного гена к нужным клеткам («генотерапия»), либо прием лекарств, которые играли бы в клеточном транспорте роль, сходную с ролью нужного белка. И хотя первые исследования проводятся, в том числе и в России, оба пути связаны с большими трудностями и пока не реализованы. Конечно, исследователи надеются, что поколение детей, рождающихся сейчас, сможет получить не просто лечение, но и излечение. Однако обещать это наверняка никто не может.

Определенные надежды на будущее искоренение болезни связаны с генетическим тестированием. В большинстве случаев можно выяснить, являются ли муж и жена носителями заболевания и возможно ли рождение у них больного ребенка. Возможна и пренатальная (т.е. дородовая) диагностика плода во время беременности. Но тестирование до сих пор не стопроцентно надежно, мы пока не можем производить проверку на абсолютно все возможные виды генетических поломок при муковисцидозе. Кроме того, на территории нашей страны подобный анализ производится лишь в немногих крупных центрах. Наконец, для многих пар неприемлемо прерывание беременности даже в случае неблагоприятного результата теста, а бездетность принесет большое горе. Так что проблема все равно полностью не решается.

Однако понимание того, что болезнь нельзя излечить, не означает, что ее не надо лечить. Да, пока невозможно бороться с причиной, но можно и нужно смягчать последствия — удалять из бронхов вязкую мокроту, бороться с инфекциями, замещать недостающие ферменты и витамины. Ведь известны и другие заболевания (например, сахарный диабет), которые нельзя излечить полностью, но при должном лекарственном обеспечении больные ведут полноценную и достаточно продолжительную жизнь. Чем раньше установлен диагноз, чем раньше начато лечение больного с муковисцидозом, тем легче будет его состояние, тем дольше и лучше он проживет.

Раньше этих больных считали обреченными — дети с тяжелой формой муковисцидоза погибали в течение первых лет жизни. И сейчас в российской глубинке врачи иногда считают, что помочь этим больным нельзя, и фактически опускают руки.

А ведь сейчас для такого мнения нет оснований и оправданий. Комплексная лекарственная терапия этой болезни изменила представление о ней. Буквально за последнее десятилетие достигнут огромный прогресс. С каждым годом больные живут все дольше и полноценнее. В западноевропейских странах тем детям, которые сейчас проходят лечение от муковисцидоза, могут гарантировать в среднем 35-40 лет жизни, и эта цифра продолжает расти. Представьте себе пожилого человека с муковисцидозом — для Запада в этом уже нет ничего невероятного.

Однако в России положение хуже, ожидаемая продолжительность жизни больных обычно составляет 20-25 лет, редко больше. Лишь немногим «долгожителям» сейчас под сорок. И дело не в квалификации врачей или неверном лечении. Методики лечения муковисцидоза на Западе и в России основаны на одних и тех же принципах, и российские врачи могут лечить больных детей не хуже, чем английские или американские. Но если в развитых странах больные получают пожизненную помощь на государственном уровне, то в России это исключительно сложно: должная терапия стоит не меньше $10 000 в год. Большинство местных бюджетов не в состоянии потянуть такую сумму. Только в немногих крупных центрах, включая прежде всего Москву, дети с муковисцидозом бесплатно получают все необходимые лекарства. А вот в провинции положение тяжелое, местные бюджеты часто неспособны оплатить нужные препараты и оборудование. Дополнительные сложности представляет и проезд к месту лечения. И разница в состоянии детей очевидна.

Хуже всего положение взрослых больных, поскольку что у них никаких прав, ими вообще никто не занимается — ведь до недавнего времени считалось, что таких больных нет, потому что, мол, дети с муковисцидозом столько не живут. На всю страну есть четыре койки для пациентов старше 18 лет — в московской 57-й больнице. Подавляющее большинство взрослых больных не получает от государства необходимых лекарств. Этим людям не гарантированы льготы для инвалидов. Юношу с муковисцидозом могут даже попытаться призвать в армию, которая, конечно, будет для него смертельной.

Больному муковисцидозом постоянно, в течение всей жизни, нужны лекарства, часто в больших дозах. Нужно также определенное оборудование. Вот краткий перечень основных нужд:

  • Муколитики — вещества, разрушающие слизь и помогающие ее отделению. Для введения многих из них (таких как, например, высокоэффективный препарат Пульмозим) каждому пациенту необходим компрессорный ингалятор. Современные муколитики дороги, а приниматься они должны ежедневно.
  • Антибиотики позволяют контролировать инфекции органов дыхания и назначаются для купирования или профилактики обострения. Для эффективной борьбы с инфекциями нужны современные мощные препараты: Фортум, Тазицеф, Ципробай, Меронем, Тиенам и т.п. Они могут вводиться внутривенно (например, через катетер), в виде ингаляций или таблеток.
  • Ферменты в капсулах (например, Креон или Панцитрат) могут практически полностью компенсировать недостаточность поджелудочной железы. Сейчас при своевременном начале лечения и постоянном приеме ферментов в предписанных дозах эта проблема уже практически не угрожает жизни больных. Дети лучше растут и прибавляют в весе, развиваются по возрасту. Конечно, необходим также разумный выбор диеты.
  • В случае поражения печени нужны гепатопротекторы — препараты, разжижающие желчь и улучшающие функцию печеночных клеток (урсосан, урсофальк).
  • Постоянная витаминотерапия нужна в связи с повышенной потребностью больных в витаминах и их плохим усвоением. Особенно это относится к жирорастворимым витаминам.
  • Жизненно необходима также кинезитерапия: дыхательная гимнастика и специальные упражнения, направленные на удаление мокроты. Занятия должны быть ежедневными и пожизненными. Поэтому ребенку необходимы мячи и другое оборудование для кинезитерапии.
  • При серьезных обострениях муковисцидоза нужен кислородный концентратор. Это дорогая вещь, которую далеко не все могут приобрести, но без нее тяжелые больные не могут нормально дышать. Иногда удушье наступает резко, а иногда оно развивается постепенно, и человек день за днем, неделю за неделей мучительно задыхается. Для транспортировки тяжелых больных нужны кислородные баллоны, для регуляции тока кислорода — специальные приборы, пульсоксиметры.

Можно еще отметить, что среди радикальных методов лечения рассматриваются также пересадки сильно пораженных органов — печени, сердца, легких — больным в тяжелой стадии заболевания по жизненным показаниям. Это практикуется в основном в США, Канаде и странах Западной Европы. Такие операции помогают продлить жизнь больного, иногда на довольно значительный срок. Но необходимо понимать, что эти тяжелые и дорогие операции не устраняют первопричину болезни.

Известны, конечно, и попытки лечения муковисцидоза нетрадиционными методами. Некоторые из них, возможно, могут помочь в психологической сфере, снять напряжение, улучшить отхождение мокроты, уменьшить болевой синдром. Но все эти методы могут быть только вспомогательными, то есть применяться на фоне традиционной терапии.

Чем можно помочь?

Прежде всего это финансовая помощь. И действительно, она необходима, потому что больному нужны современные лекарства, нужно оборудование, а денег у семей с ребенком-инвалидом обычно в обрез. Любая, даже небольшая сумма, пожертвованная Вами, будет с благодарностью принята и потрачена на лечение.

Нужна помощь в информировании общества. Даже среди образованных людей многие либо никогда не слышали о муковисцидозе, либо считают этих больных обреченными. Публикации о них в центральных и местных СМИ можно пересчитать по пальцам. А ведь чем больше людей будет знать о болезни и связанных с ней проблемах, тем легче будет их решать. Информационная кампания, призванная рассказать людям об излечимости детского рака, уже принесла первые плоды. Мы хотим, чтобы отношение общества к больным муковисцидозом также начало меняться.

Больным нужна организационная поддержка и защита их прав. С этой целью создаются родительские ассоциации, но их усилий недостаточно.

И, как и всем страдающим людям, больным муковисцидозом просто нужно, чтобы их не оставляли, чтобы ими занимались, чтобы о них заботились.

«Я знаю свою силу»: каково растить сына с муковисцидозом и бороться за жизни других детей

Соленый младенец

Когда Артему был месяц, у него появился кашель, в легких что-то хрипело. Врачи назначали какие-то таблетки и уколы, но ничего не менялось. Был 1987 год. Я не понимала, что происходит, и купила книжку «Болезни легких у детей». Прямо по дороге домой я открыла ее и нашла болезнь, которая была описана так, будто с нас писали, — муковисцидоз. Определить болезнь легко, так как у ребенка с этим заболеванием соленая кожа — целуешь его, и прямо губы начинает щипать. В книжке говорилось, что в старину считали, будто соленый ребенок наказан сатаной, поэтому он должен умереть.

Ребенок с муковисцидозом соленый, потому что у него неправильно работают некоторые железы, развиваются воспалительные процессы в легких — повторные бронхиты или пневмонии, а порой их сочетание. Все это связано с повышенной вязкостью мокроты (часто содержащей гной), которая скапливается в бронхах. В этой среде, как правило, легко развивается инфекция. Детей мучает постоянный раздражающий кашель, одышка. Из-за недостатка в кишечнике ферментов поджелудочной железы у больных плохо переваривается пища, поэтому такие дети, несмотря на повышенный аппетит, отстают в весе. Застой желчи в желчевыводящих путях приводит к образованию камней в желчном пузыре и даже к циррозу печени. Все это в итоге заканчивается смертью.

«Просто оставьте его здесь, он жить все равно не будет»

Раньше я не была сильной, росла гадким утенком, ходила в очках, и в школе меня здорово чморили. Помните фильм «Чучело»? Это моя история один в один, только я завидовала героине, что она смогла бросить вызов, а я нет. Но когда появился Артем, я вызов бросила: больной ребенок — это тоже ситуация социального изгнания, и я начала сопротивляться.

В то время с подобными вопросами все было легко — предлагали отказаться от ребенка. Говорили: «Просто оставьте его здесь, он жить все равно не будет». Многие врачи о таком диагнозе просто не знали, а некоторые говорили, что «перерастет».

Муж был старшим лейтенантом, собирался идти по служебной лестнице. Когда он предложил развестись, я ответила: «Давай». Как предательство я это осознала гораздо позже, когда он прекратил всякое общение с нами и со старшим сыном, братом Артема. Единственное напоминание о нем заключалось в том, что каждый год его воинская часть присылала мне официальный запрос на подтверждение того, что Артем жив, чтобы не переплатить алименты. Но в тот момент развод для меня не стал большим событием, все прошло как-то незаметно, фоном. Мне важно было только одно: чтобы ребенок жил.

С тех пор, как появился Артем, я работала дома. Посвятила себя его жизни. Много шила, вязала, готовила на заказ. Было сложно выживать в 90-е, когда по нескольку месяцев не платили пенсию, и тогда в нашу семью пришел бартер. Друзья, которые занимались бизнесом, привозили мне продукты, и из них я готовила и для них, и для нас. Это нас очень выручало — по крайней мере, дети были сытыми. Сейчас я пенсионерка, и из-за маленького рабочего стажа моя пенсия составляет всего девять тысяч рублей. Я продолжаю подрабатывать, также мне много помогают друзья.

Детство с муковисцидозом

В 90-е годы организовать нормальное лечение было крайне тяжело.
Нужно было принимать огромное количество лекарств, которых не было. Например дорогой фермент «Креон», который нужен детям с муковисцидозом каждый день, завозить в Россию разрешили, только когда Артему было уже девять лет. Ради этого разрешения я ездила с письмами во все инстанции, в то время как препарат нам ввозили немецкие друзья нелегально — знакомые из таможни до сих пор не могут понять, как нам это удавалось. Был момент, когда вместо «Креона» приходилось принимать «Панзинорм» — нужны были очень большие дозировки, и трехлетнему ребенку приходилось за раз выпивать 25 больших, с ноготь, зеленых таблеток. Он их глотал и говорил: «Мама, я кушать больше не хочу». А его еще надо было накормить. Питание — отдельная тема. Артему надо было есть часто и понемногу, чтобы пища лучше усваивалась. При этом он должен был потреблять не менее 1,5 нормы суточного рациона.

Артем обследовался каждый месяц, а раз в три месяца лежал в больнице на капельницах. К счастью, обследование было бесплатным, в рамках больничного посещения. Пока не было доступа к лекарствам европейского уровня, Артему приходилось проходить через множество процедур, для того чтобы он смог откашлялся.

Все это время я даже не могла как следует уснуть, и в итоге заработала себе серьезный сколиоз. Пока он не подрос, мы не праздновали день рождения, потому что я не знала, будет он последним или нет. Эти мысли были совершенно невыносимыми. А маленькие праздники мы старались делать каждый день. Со старшим братом у Артема были нормальные отношения, но я чувствовала, конечно, эту ревность. Потом, когда стала разговаривать о ней с мамами, поняла, что у всех похожая ситуация: иногда здоровый ребенок даже пытается навредить себе, чтобы получить внимание, которое мама уделяет больному ребенку.

В детский сад и школу Артем не ходил — врачи не советовали из-за инфекций. Когда ему было лет семь, у него на время отнялись ноги, было очень сложно передвигаться. Но его всегда спасала мотивация. Он хотел жить, и это было главным его двигателем. Поэтому, например, в девять лет он пошел на танцы, затем круг увлечений начал расширяться. В детстве он хотел уметь делать все, причем лучше всех. И у него получалось.

Настроить всех на борьбу с муковисцидозом

До 1991 года мы с детьми жили в Прибалтике, но постоянно ездили с Артемкой на лечение в Москву. Еще когда ему был год, мы попали к профессору Николаю Ивановичу Капранову, который работал в Москве. Он никогда не скрывал от меня правду, признавал, что заболевание очень тяжелое. Николай Иванович давал мне статьи на английском и немецком языках — я переводила их, читала и понимала, что «там» эти дети живут.

Я стояла у истоков родительского движения по защите прав детей с муковисцидозом. С мая 1988 года мы с инициативной группой писали множество писем в Верховный Совет с просьбой открыть медицинский центр для пациентов с муковисцидозом. В организации нам очень помогали врачи, в том числе профессор Капранов. В итоге центр начал свою работу в 1990 году в Москве, а официально его зарегистрировали еще через три года. Центр вел научную работу и координировал деятельность в регионах, обучал врачей, наблюдал сложных пациентов. Этим заболеванием вообще не занимались на местах, о нежизнеспособности таких детей говорили прямо.

В 1991 году мы переехали в Ярославль. Я сразу же решила, что должна найти здесь врачей, которые будут лечить Артема на месте. Я привезла первые приглашения на обучение от Капранова, и они охотно согласились поехать в Москву. На первых порах доктора сами платили за обучение, позднее они стали ездить на конгрессы, симпозиумы и другие медицинские мероприятия за счет средств спонсоров. Таким образом в конце 90-х в Ярославле появился Центр муковисцидоза в пульмонологическом отделении Ярославской 1-й городской детской клинической больницы. Он существует более 20 лет, и сюда привозят на лечение больных муковисцидозом со всей области и из соседних регионов.

«Маленький Мук»

Со временем я поняла, что какие-то проблемы нужно решать на уровне правительства области, и для этого нужно создать общественное объединение. В 2003 году я создала региональную общественную организацию помощи больным муковисцидозом «Маленький Мук», руковожу ей до сегодняшнего дня, уже 15 лет. Всего в ней состоит 32 человека. Это родители, взрослые больные, врачи и просто неравнодушные люди. Мы решаем юридические и психологические вопросы больных и их семей, занимаемся обеспечением лекарствами и оборудованием.

Мы ищем единомышленников не только в лечении болезни, но и в организации досуга детей, их творческого развития и привлечения внимания к проблеме. Все наши проекты направлены на совместное участие больных и здоровых детей и подростков — и развитие толерантного отношения к проблемным детям со стороны здоровых. Например в 2004 году мы выставили проект «Цветные сны моей мечты» на Всероссийский форум социальных инициатив, где он одержал победу. Это было полотно размером два на три метра, которое расписывали на протяжении недели более 30 детей. Среди них половина участников была больных с муковисцидозом. Было очень интересно работать всем вместе.

Сейчас врачи хотя бы знают про муковисцидоз, про него рассказывают студентам медицинских университетов, но все еще существует большая проблема с тем, что во многих регионах больных кладут в обычные больницы в пульмонологические отделения. С одной стороны, логично, ведь у них страдают легкие, но с другой — любая внутрибольничная инфекция может стать причиной смерти, а в пульмонологиях этих инфекций много. К тому же их часто кладут в палаты с другими детьми, чего делать нельзя.

С ярославским центром муковисцидоза у нас тоже появились проблемы — в прошлом году больница закрылась на ремонт, дети остались вообще без помощи. Сейчас нам выделили места в другой больнице, но там нет возможности проводить диагностику. Нам нужны совершенно особые санитарные условия, палаты со своим туалетом, специально обученный персонал и разные технические приспособления, оборудование, кабинеты кинезитерапии (форма лечебной физической культуры. — Прим. ред.), койки для паллиативных больных. Сейчас местные власти пообещали нам создание целого межрегионального центра, где все это будет, пообещали уже к концу года, но мы очень боимся, что это не будет реализовано так хорошо и правильно, как это декларируют. Опасаемся, что кто-то просто освоит выделенные деньги и удовлетворит амбиции.

Самое сложное — отпустить. Чем старше становится человек, тем сложнее ему объяснять, зачем пить все эти таблетки, ставить капельницы, ежедневно выполнять упражнения и делать ингаляции. Вот он начинает пользоваться интернетом, все про себя читает и хочет опустить руки. Вот во дворе все дерутся, а ему нельзя, потому что у него уже цирроз печени и — не дай бог — удар в живот. Первое курение, первая стопка — как все это остановить? Ведь внешне ребенок выглядит обычным, здоровым, а подростки очень жестоки в этом отношении. Когда он становится уже взрослым, как ослабить контроль и дать ему возможность жить своей жизнью? Я смогла это сделать, когда Артему было уже 25 лет. Мне даже пришлось пойти к психологу, чтобы самой справиться с этим.

Артем умер полгода назад в возрасте 30 лет. У него случился очередной кризис — возможно, из-за проблем с печенью. Однажды он уже был на грани жизни и смерти — ему было 14 лет, и тогда случилось чудо. Была ли возможность помочь ему в этот раз? Наверное. Виноваты ли врачи? 50 на 50. И я просто не могу предъявлять претензии к врачам: было много такого, что от них не зависело. Например, его, кислородозависимого больного, возили за много километров на анализы. Это было страшно. В итоге я специально кремировала тело, чтобы не было соблазна начать разбираться, что же произошло. Для меня сейчас важнее сохранить хорошие отношения с врачами. Я не смогу действовать, если я буду в раздрае.

Почему я продолжаю заниматься помощью людям с муковисцидозом? Когда Артем умер, я написала пост в фейсбуке, и мне написала одна мама: «Ты нас учила, как с этим жить, а теперь будешь учить, как жить без этого». Я обычная мама: полгода прошло, а до сих пор плачу. Я понимаю, что это слабость, но, с другой стороны, я знаю и свою силу — я не брошу всех тех, кому сейчас тяжело. А им становится все тяжелее — сегодня, например, ситуация с «Креоном» может повториться из-за санкций. Сейчас мамы уже говорят, что им недодали препараты по списку, потому что лекарств нет. Пока у них есть запасы, но что дальше будет — непонятно. Лет 5–10 назад многие родителей детей с муковисцидозом думали о том, чтобы уехать из страны, и у них был шанс. Но государство заявило, что создаст все условия для жизни таких детей. Они поверили, а теперь эти условия у них отнимают.

Артем был одним из первых, кто заявил о проблеме: мол, да, у меня муковисцидоз, но я хочу жить и требую помощи. Он был у нас известным человеком: участвовал в шоу, был трейсером (человек, который занимается паркуром. — Прим. ред.), играл на сцене и всячески привлекал внимание к проблеме.

Говорят, все заживет, но пока не заживает. Я не могу не думать, правильно ли я поступила, отпустив Артема и перестав его контролировать каждую минуту. Все говорят, что я молодец, а для меня это очень мучительно. Возможно, если бы я продолжала за всем следить, вопреки его желанию, он бы жил. Раньше, когда я общалась с мамами, потерявшими детей, я не акцентировала свое внимание на том, что произошло с их детьми. А теперь я смотрю на них и все вижу — и понимаю, что уже не одна. Если очень тяжело, я могу любую из них набрать и спросить: «Вот у тебя уже пять лет прошло, ты как? А у тебя уже 20 — как ты? Снится, плачешь?»

Если бы я не разошлась с мужем, жизнь была бы совсем другой, а таких друзей у меня могло бы и не быть. А если бы Артем не болел муковисцидозом, даже Центра муковисцидоза могло и не быть. Видите как: жизнь все расставляет по местам, а хотим мы этого или не хотим — уже другой вопрос.

Ярославская региональная общественная организация «Маленький Мук» оказывает адресную поддержку каждому человеку с муковисцидозом, который обратился к ней за помощью, вне зависимости от возраста. По этой ссылке вы можете подробнее почитать, чем занимается «Мук», а здесь перечислены способы, которыми вы можете поддержать организацию.

Опасная наследственность

За рубежом это такая же известная болезнь, как бронхиальная астма или язва желудка. В России о ней знают крайне мало. И даже врачи до сих пор допускают ошибки при диагностике.

Муковисцидоз… Даже при всех достижениях медицины он может стать огромной проблемой для современного человека и его семьи. А может стать просто образом жизни, если вовремя его обнаружить и обеспечить больного всеми необходимыми лекарствами и процедурами.

Это распространенное генетическое заболевание, главная опасность которого заключается в том, что в семье, имеющей нормальных здоровых детей, неожиданно может родиться смертельно больной ребенок. Чтобы это произошло, достаточно, чтобы у родителей было всего лишь по половинке «дефектного» гена муковисцидоза, о чем взрослые, как правило, даже не подозревают. И что самое неприятное, – это непредсказуемо.

Как вовремя распознать муковисцидоз и правильно его лечить, читателям журнала «Pro Здоровье» рассказала доктор медицинских наук, заведующая отделением пульмонологии и аллергологии Научного центра здоровья детей РАМН Ольга СИМОНОВА.

– Как часто в России болеют муковисцидозом?

– Если пересчитать на население, таких пациентов должно быть 8–10 тысяч. Однако у нас официально зарегистрировано всего 2 тысячи больных. Остальные просто не знают, чем болеют, ходят по поликлиникам и лечатся от пневмоний, гайморитов, бронхитов.

– Как проявляет себя заболевание?

– Вариантов повреждения гена муковисцидоза известно много, более двух тысяч, и в зависимости от варианта мутации, заболевание будет иметь определенные особенности. В этом и сложность – клиническая картина очень многообразна.

Одним из основных симптомов считается так называемый «соленый поцелуй», он описан еще в XVII веке. Мама целовала ребенка, говорила, что он соленый, а повивальная бабка отвечала, что такой малыш будет очень тяжело болеть. При муковисцидозе нарушается работа всех экзокринных желез – слюнных, слезных, потовых, бронхиального дерева, желудочно-кишечного тракта и др. Нарушается даже работа половых желез – у деушек затрудняется беременность, у мужчин отмечаются проблемы со сперматозоидами.

– Какие симптомы должны насторожить родителей и врачей?

– Прежде всего, кашель. Это первый сигнал организма, что в нем что-то не так. Непонятный, упорный, не поддающийся лечению, повторяющийся неизвестно по какой причине и независимо от времени года, кашель с вязкой мокротой.

Второй показательный симптом – худоба. У ребенка отмечается «волчий аппетит», он ест, но никак не может наесться, а сам при этом – худой, как тростинка.

У малышей в возрасте до года – нужно обратить внимание на плохую прибавку в весе и отставание в росте. У малыша отмечаются симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта – частый (более четырех раз в день, у некоторых детишек до восьми раз в день), обильный, кашицеобразный, жирный, с «блеском» стул. Это связано с врожденной хронической панкреатической недостаточностью при муковисцидозе. Жиры в организме не расщепляются, не перевариваются, не усваиваются и как бы «вылетают» со стулом. Дети часто болеют вирусными инфекциями, всегда с бронхитами. Если больной имеет самые распространенные «тяжелые» мутации, то болезнь проявляется очень рано и протекает тяжело. Может начаться сразу с пневмонии.

Но повторяю – проявления муковисцидоза очень многообразны. Из более двух тысяч вариантов мутаций гена часто встречаемых и определяемых с помощью ДНК-диагностики – всего 40. Остальные мутации встречаются редко. И каждая мутация определяет необычность течения заболевания и свою симптоматику.

Вот случай из практики. Подросток 17 лет. Живет в Москве. Часто болеет ОРВИ, всегда с бронхитом. Кашель с рождения. Побывал во многих клиниках. Ни в одной из них ему не поставили правильный диагноз. А нужно было подумать, почему у него постоянно пневмонии, почему он такой худой. У него гайморит появился в раннем возрасте, постоянно лечился у ЛОР-врачей, полипы носа дважды оперировали, часто жалуется на боли в животе.

Все эти симптомы должны стать руководством к действию для педиатра, чтобы проверить ребенка на муковисцидоз.

– А что, врачи не всегда откликаются на такие сигналы?

– В идеале каждый педиатр в России должен знать это заболевание абсолютно так же, как и любую другую детскую болезнь. Но на практике мы сталкиваемся с тем, что в медицинских университетах на муковисцидозе редко акцентируют внимание. В результате получается, что большой процент среди больных бронхиальной астмой, пневмонией, вирусными инфекциями, бронхитами, заболеваниями ЖКТ, синуситами на самом деле болеют муковисцидозом, но диагноз при этом имеют совершенно другой. Его часто путают даже с туберкулезом, хотя, нужно отдать должное нашим фтизиатрам, сейчас они заболевание очень хорошо дифференцируют.

Но не только врачи должны быть муковисцидозо-настороженными, но и родители. Пока, к сожалению, этого нет. Пару лет назад в Москве делали блицопрос, спрашивали у прохожих, что такое муковисцидоз. Варианты были: пирожное, цветок и т.д.

– Какие современные методы ранней диагностики болезни существуют на сегодняшний день?

– В нашей стране проводится массовый скрининг новорожденных на 5 заболеваний, а с 2007 года на муковисцидоз. У младенцев из пяточки берут капельку крови и проверяют на иммунно-реактивный трипсин (ИРТ). Это большой прорыв, но и здесь есть свои сложности. Шансы, что при этом методе диагностики «зацепят» болезнь, – 50 на 50.

Основным методом диагностирования муковисцидоза считается потовый тест – это «золотой» стандарт. И я не вижу причины, почему в любом подозрительном случае педиатр не может направить пациента сделать этот анализ. В Германии, например, практически каждый ребенок до пяти лет так или иначе проходит такую процедуру, особенно если у него часто болит живот или повторяющиеся респираторные инфекции.

– Какие возможности есть у взрослых, чтобы не допустить рождения больного ребенка?

– Для женщин – это так называемая дородовая диагностика. Если в семье уже есть ребенок с муковисцидозом, при следующей беременности на ранних сроках, примерно 8–12 недель, женщине делается специальное исследование, смотрят, какие муковисцидозные мутации получились у плода. Если мутации те же, как у старшего ребенка с муковисцидозом, семья решает, сохранять беременность или нет. Если мутаций нет, спокойно можно рожать.

ДНК-анализ может сделать пара, которая планирует завести детей. Процедура платная, но польза от нее иногда оказывается бесценной. Правда, и здесь следует учитывать, что при генетическом тестировании из полутора тысяч вариантов проверяют всего на 28 основных. И если мутаций не нашли, это не значит, что их нет совсем.

Недавно у нас стали проводить потовый тест для мужчин в бесплодной паре, так как муковисцидоз может быть единственной причиной бесплодия. Низкая активность сперматозоидов встречается в 96–98% случаях у мужчин с муковисцидозом. Просто в силу генетических особенностей до поры до времени это может не проявляться. Также мы рекомендуем обследоваться на наличие гена людям, страдающим хроническим панкреатитом.

– Чего можно достичь с помощью современных методов лечения?

– Многое! Главная цель терапии – поддерживать стабильное состояние больного, чтобы до обострений дело не доходило, сделать муковисцидоз образом жизни. Но на пути к этому идеалу пока достаточно препятствий.

Хотя муковизцидоз и входит в программу «7 нозологий», в соответствии с которой лекарства должны закупаться централизованно, за счет средств федерального бюджета, нужно быть готовым к тому, что бороться придется за каждую упаковку, а многое покупать самим.

Лечение делится на две части: медикаментозное и не медикаментозное. По первой части все очень конкретно. Нужно разжижать вязкие секреты, значит, требуются муколитики. Поджелудочная железа не работает – нужны панкреатические ферменты, есть специальные капсулированные препараты. Слизь вязкая, в такой всегда развиваются инфекции, так что обязательно нужны антибиотики. Ну и, конечно, витамины. При муковисцидозе лекарства надо получать каждый день, так же как, например, диабетик получает инсулин. И даже в голову не приходит, чтобы оставить такого больного один день без лекарства!

Для лечения заболевания появляются новые формы препаратов, например специальные растворы с антибиотиком, которые можно вдыхать с помощью ингаляторов. Если больной имеет шесть курсов таких ингаляций в год, то другие антибиотики становятся просто не нужны, и в стационар совсем не нужно госпитализироваться.

Не медикаментозное лечение должно включать в себя специальные дыхательные упражнения. Это называется кинезитерапия. Пока у нас на этот способ лечения никто особого внимания не обращает, не учат ему специалистов. А ведь медикаменты не будут действовать, если легкие забиты слизью.

Если пациент будет получать весь необходимый объем лечения без перебоев, у него есть возможность жить нормальной полноценной жизнью, как сейчас живут больные во многих странах мира. Эти дети так же любимы нами, как любые другие. Они талантливы, одаренны, пишут музыку, поют, занимаются спортом, имеют медали за спортивные достижения, отлично учатся в школе, поступают в институты, заводят семьи. Они должны быть тоже счастливы.

Муковисцидоз: природа заболевания, течение болезни, методы лечения

Муковисцидоз (mucoviscidosis; синоним: кистофиброз, панкреофиброз) — наследственное заболевание, характеризующееся системным поражением экзокринных желез (желез внешней секреции) и проявляющееся тяжелыми расстройствами функций органов дыхания, желудочно кишечного тракта и ряда других органов и систем.

Впервые заболевание было описано в 1938 году американским патологоанатом Дороти Андерсон (Dorothy Anderson). Она также доказала его наследственную природу.

В 1946 году американский педиатр Сидни Фарбер (Sydney Farber) предложил термин «муковисцидоз» (от лат. mucus — слизь, viscus — вязкий).

Заболевание связанно с мутацией в гене CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator, или русское обозначение МВТР — трансмембранный регулятор муковисцидоза), отвечающего за транспорт ионов натрия и хлора через мембрану клеток.

Ген МВТР был идентифицирован в 1989 году. На сегодняшний день выявлено более 1500 его мутаций.

Каждый 20-й житель Земли (каждый 30-й житель Европы) является носителем дефектного гена. Муковисцидоз возникает у человека в том случае, если оба его родителя являются носителями такого гена. В этом случае вероятность рождения у них здорового ребенка составляет всего 25%.

Муковисцидоз наиболее распространен среди лиц европеоидной расы, но случаи заболевания зарегистрированы у представителей всех рас. Среди европеоидного населения регистрируется один случай заболевания на 2000-3000 новорожденных, а среди черного африканского и японского населения его частота составляет один случай на 100 тысяч.

Одинаково часто встречается как у мальчиков, так и у девочек.

В России официально зарегистрировано 1509 больных муковисцидозом. В нашей стране, по данным специалистов, на каждого выявленного больного приходится 10 недиагностированных случаев.

Заболевание обычно проявляется в раннем детстве. Симптомы: соленый привкус пота, появление слизистых пробок в бронхах и бронхиолах, частые бронхиты и пневмонии, плохая работа кишечника.

Различные мутации обеспечивают разную клиническую картину болезни.

В результате дефекта гена МВТР во всех органах, которые выделяют слизь (бронхолегочная система, поджелудочная железа, печень, потовые железы, слюнные железы, железы кишечника, половые железы), скапливается густое и вязкое содержимое, выделение которого затруднено.

При муковисцидозе может поражаться поджелудочная железа, что приводит к тому, что необходимое количество ферментов не попадает в пищеварительную систему и пища не переваривается. Почти все больные страдают дефицитом массы тела. Протоки поджелудочной железы закупориваются, вследствие чего образуются кисты. Часто на фоне муковисцидоза развивается сахарный диабет.

При поражении бронхолегочной системы у больных образуется очень вязкая мокрота, в которую легко попадают патогенные микроорганизмы, которые приводят к постепенному разрушению легочной ткани. Наиболее частые возбудители при болезни — золотистый стафилококк и синегнойная палочка. В бронхах и бронхиолах появляются слизистые пробки. Воспалительный процесс в бронхах в сочетании с их обструкцией гнойными пробками часто приводит к необратимому расширению легочного просвета и образованию бронхиолоэктазов.

Из за сгущения желчи и закупоривания желчных протоков при болезни также страдает и печень. Часто развивается цирроз.

Поражение потовых желез проявляется сразу после рождения, с потом из организма выводится большое количество соли.

Наиболее распространена смешанная (легочно кишечная) форма муковисцидоза (75 80%). Порядка 15 20% больных страдают легочной формой и около 5% кишечной.

Большинству пациентов диагноз ставится до двух лет, у 4% заболевших муковисцидоз диагностируется в зрелом возрасте.

Современные возможности пренатального (дородового) обследования позволяют выявить мутации, приводящие к заболеванию.

Терапия муковисцидоза носит комплексный характер и направлена на разжижение и удаление вязкой мокроты из бронхов, борьбу с инфекцией в легких, замещение недостающих ферментов поджелудочной железы, коррекцию поливитаминной недостаточности, разжижение желчи.

Больному муковисцидозом постоянно, в течение всей жизни, нужны лекарства, часто в больших дозах. Им необходимы муколитики — вещества, разрушающие слизь и помогающие ее отделению. Чтобы расти, прибавлять в весе и развиваться по возрасту, больной с каждым приемом пищи должен получать ферментные препараты. Иначе пища просто не будет усваиваться. Также важное значение имеет питание. Больным детям готовят легко усваиваемые продукты. Пища не должна содержать грубую клетчатку.

Часто необходимы антибиотики — они позволяют контролировать инфекции органов дыхания и назначаются для купирования или профилактики обострения. В случае поражения печени нужны гепатопротекторы — препараты, разжижающие желчь и улучшающие функцию печеночных клеток. Для введения многих препаратов нужны ингаляторы.

Трансплантация легких и печени является еще одним шансом для больных муковисцидозом после того, как ресурсы медикаментозной терапии исчерпаны.

Больным муковисцидозом жизненно необходима кинезитерапия — дыхательная гимнастика и специальные упражнения, направленные на удаление мокроты. Занятия должны быть ежедневными и пожизненными.

Пребывание больных муковисцидозом в детских дошкольных учреждениях нецелесообразно. Посещение школы при хорошем и удовлетворительном состоянии возможно, но необходим дополнительный выходной день в неделю и свободное посещение школы в дни лечения и обследования в поликлинике (при пульмонологическом центре), освобождение от экзаменов. Вопрос о возможности прививок детям, больным муковисцидозом, решается индивидуально.

Больные муковисцидозом дети с диспансерного учета не снимаются, а по достижении 15-летнего возраста передаются под наблюдение терапевта в поликлинику для взрослых.

Среди больных муковисцидозом очень велик процент смертности: не дожив до совершеннолетия, умирают 50-60% детей. В США и европейских странах средний срок жизни этих больных ежегодно увеличивается. На данный момент это 35-40 лет жизни.

Недавние исследования, проведенные австралийскими ученными, показали, что женщины, больные муковсицидозом, умирают раньше, чем мужчины.

По мнению экспертов, больному, родившемуся в 2000 году, современная медицина может гарантировать 50 лет жизни. Американские врачи уже сегодня ведут наблюдение за пациентами пожилого возраста, некоторые из которых старше 60 лет.

В России муковисцидоз стал национальной приоритетной программой, проведены первые операции по пересадке легких больным этой болезнью. С 2007 года во всех субъектах РФ в рамках Национальной программы «Здоровье» внедрен массовый скрининг (комплекс массовых диагностических мероприятий) новорожденных на муковисцидоз. Большую роль в улучшении помощи больным муковисцидозом внесли как организация в стране специализированных Российского и региональных центров по диагностике (в том числе пренатальной), лечению и реабилитации больных муковисцидозом, так и действующие распоряжения правительства и приказы Минздравсоцразвития по ряду льгот для инвалидов детства, больных муковисцидозом.

В России раньше средняя продолжительность жизни больного муковисцидозом составляла 15-16 лет, в настоящее время она увеличилась до 31 года.

В целях повышения осведомленности общества о данном заболевании и улучшении качества и продолжительности жизни больных муковисцидозом по инициативе Европейской ассоциации помощи больным муковисцидозом (Cystic Fibrosis Europe, CFE) с 2006 года в Европе 21 ноября отмечается День муковисцидоза.

Приуроченная к нему Европейская неделя муковисцидоза проводится с 2009 года.

В 2012 году Европейская неделя муковисцидоза пройдет с 19 по 25 ноября.

Ее проводят Европейская ассоциация помощи больным муковисцидозом и пациентские организации в почти 40 странах Европы.

Россия уже несколько лет традиционно в ней участвует. В эту неделю в нашей стране проходят связанные с муковисцидозом мероприятия, цель которых — привлечь внимание к заболеванию, обсудить достигнутое в его лечении и профилактике.

Версия 5.1.11 beta. Чтобы связаться с редакцией или сообщить обо всех замеченных ошибках, воспользуйтесь формой обратной связи.

© 2018 МИА «Россия сегодня»

Сетевое издание РИА Новости зарегистрировано в Федеральной службе по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций (Роскомнадзор) 08 апреля 2014 года. Свидетельство о регистрации Эл № ФС77-57640

Учредитель: Федеральное государственное унитарное предприятие «Международное информационное агентство «Россия сегодня» (МИА «Россия сегодня»).

Главный редактор: Анисимов А.С.

Адрес электронной почты Редакции: [email protected]

Телефон Редакции: 7 (495) 645-6601

Настоящий ресурс содержит материалы 18+

Регистрация пользователя в сервисе РИА Клуб на сайте Ria.Ru и авторизация на других сайтах медиагруппы МИА «Россия сегодня» при помощи аккаунта или аккаунтов пользователя в социальных сетях обозначает согласие с данными правилами.

Пользователь обязуется своими действиями не нарушать действующее законодательство Российской Федерации.

Пользователь обязуется высказываться уважительно по отношению к другим участникам дискуссии, читателям и лицам, фигурирующим в материалах.

Публикуются комментарии только на тех языках, на которых представлено основное содержание материала, под которым пользователь размещает комментарий.

На сайтах медиагруппы МИА «Россия сегодня» может осуществляться редактирование комментариев, в том числе и предварительное. Это означает, что модератор проверяет соответствие комментариев данным правилам после того, как комментарий был опубликован автором и стал доступен другим пользователям, а также до того, как комментарий стал доступен другим пользователям.

Комментарий пользователя будет удален, если он:

  • не соответствует тематике страницы;
  • пропагандирует ненависть, дискриминацию по расовому, этническому, половому, религиозному, социальному признакам, ущемляет права меньшинств;
  • нарушает права несовершеннолетних, причиняет им вред в любой форме;
  • содержит идеи экстремистского и террористического характера, призывает к насильственному изменению конституционного строя Российской Федерации;
  • содержит оскорбления, угрозы в адрес других пользователей, конкретных лиц или организаций, порочит честь и достоинство или подрывает их деловую репутацию;
  • содержит оскорбления или сообщения, выражающие неуважение в адрес МИА «Россия сегодня» или сотрудников агентства;
  • нарушает неприкосновенность частной жизни, распространяет персональные данные третьих лиц без их согласия, раскрывает тайну переписки;
  • содержит ссылки на сцены насилия, жестокого обращения с животными;
  • содержит информацию о способах суицида, подстрекает к самоубийству;
  • преследует коммерческие цели, содержит ненадлежащую рекламу, незаконную политическую рекламу или ссылки на другие сетевые ресурсы, содержащие такую информацию;
  • имеет непристойное содержание, содержит нецензурную лексику и её производные, а также намёки на употребление лексических единиц, подпадающих под это определение;
  • содержит спам, рекламирует распространение спама, сервисы массовой рассылки сообщений и ресурсы для заработка в интернете;
  • рекламирует употребление наркотических/психотропных препаратов, содержит информацию об их изготовлении и употреблении;
  • содержит ссылки на вирусы и вредоносное программное обеспечение;
  • является частью акции, при которой поступает большое количество комментариев с идентичным или схожим содержанием («флешмоб»);
  • автор злоупотребляет написанием большого количества малосодержательных сообщений, или смысл текста трудно либо невозможно уловить («флуд»);
  • автор нарушает сетевой этикет, проявляя формы агрессивного, издевательского и оскорбительного поведения («троллинг»);
  • автор проявляет неуважение к русскому языку, текст написан по-русски с использованием латиницы, целиком или преимущественно набран заглавными буквами или не разбит на предложения.

Пожалуйста, пишите грамотно — комментарии, в которых проявляется пренебрежение правилами и нормами русского языка, могут блокироваться вне зависимости от содержания.

Администрация имеет право без предупреждения заблокировать пользователю доступ к странице в случае систематического нарушения или однократного грубого нарушения участником правил комментирования.

Пользователь может инициировать восстановление своего доступа, написав письмо на адрес электронной почты [email protected]

В письме должны быть указаны:

  • Тема – восстановление доступа
  • Логин пользователя
  • Объяснения причин действий, которые были нарушением вышеперечисленных правил и повлекли за собой блокировку.

Если модераторы сочтут возможным восстановление доступа, то это будет сделано.

В случае повторного нарушения правил и повторной блокировки доступ пользователю не может быть восстановлен, блокировка в таком случае является полной.

Еще по теме:

  • Статус квартиры гк рф Статья 671. Договор найма жилого помещения 1. По договору найма жилого помещения одна сторона — собственник жилого помещения или управомоченное им лицо (наймодатель) — обязуется […]
  • Право на объединение википедия Великое объединение Исторический контекст. Румыния вступила в Первую мировую войну с целью освобождения румынских территорий, оккупированных Австро-Венгрией. Договор от 4 августа 1916 г. […]
  • Татары развод Этноменталитет татар (Э. В. Никитина) Татары (самоназвание — тат. «татар», «tatar») — тюркоязычный народ, живущий в центральных областях европейской части Российской Федерации, в Поволжье, […]
  • Статья 2001 ук рф Уголовный кодекс (УК РФ) Уголовный кодекс Российской Федерации от 13 июня 1996 г. N 63-ФЗ С изменениями и дополнениями от: 27 мая, 25 июня 1998 г., 9 февраля, 15, 18 марта, 9 июля 1999 г., […]
  • Проверить откуда пришло заказное письмо Интернет Антиколлекторское Агентство "АК" Кредит-не приговор! Страница 1 из 1 1 Как по почтовому извещению узнать кто вам послал заказное письмо? Периодически каждому […]